1. Geschichte
Das Symptom der Alternierenden Hemiplegie (AHC) wurde zuerst 1971 durch Dr. Verret und Dr. Steele beschrieben, die den Fall von 8 Kindern mit Halbseitenlähmung und Migräne dokumentierten, von denen drei besondere Symptome zeigten.
Das „AHC“ Syndrom war klar identifiziert und unterschied sich von anderen verwandten Erkrankungen durch eine Reihe bestimmter Kriterien (siehe unten) und wurde durch mehrere Berichte bestätigt. Eine Sitzung über das Syndrom wurde in Rom (1992) gehalten. Später anlässlich eines in Seattle abgehaltenen Symposiums (1997 USA) wurden mehrere Hypothesen bezüglich der möglichen Ursachen des Syndroms besprochen, und neuartige Forschungsmethoden (z.B. genetische Studien) wurden vorgeschlagen. Die Ursache(n) des Syndroms bleiben unbekannt. Untersuchungen, die bis heute mit verschiedenen Kindern durchgeführt wurden (EEG, MRI, Haustieruntersuchung, SPECT, Karyotyp, metabolische Abschirmung) haben die Ätiologie und den Mechanismus des Leidens nicht geklärt. AHC wird als eine seltene Erkrankung betrachtet (z.Zt. ca. 25 – 30 bekannte Fälle in Deutschland).
2. Allgemeine Kriterien für die Diagnose
Die Kriterien, die als wesentlich für eine Diagnose erkannt sind:
- Auftreten der Symptome vor dem 18. Lebensmonat
- Halbseitenlähmung, alternativ Lähmung beider Körperseiten
- Auftreten anderer krampfartiger Phänomene: tonische Anfälle, anomale Augenbewegungen, krampfartige Anfälle von Atemnot, autonome Phänomene verbunden mit Halbseitenlähmung oder unabhängig auftretend.
- Vorfälle von doppelter Halbseitenlähmung oder quadriplegia (Ganzkörperlähmung)
- Bemerkenswert ist, dass die Halbseitenlähmung verschwindet, wenn das Kind einschläft. Es kann 10-30 Minuten nach dem Erwachen wieder erscheinen
- Fortschreitendes Auftreten von nichtkrampfartigen Charakteristika: neurologische Zeichen (Choreoathetose = Bewegungsunruhe in Form von zuckenden u. bizarr geschraubten Bewegungen), und Zurückbleiben in der Entwicklung
3. Bemerkungen
- Die Krankheit betriff sowohl Jungen als auch Mädchen
- Beide, die halbseitig gelähmten Zeitabschnitte und die zugehörigen
Zeichen variieren bei den verschiedenen Patienten. Keine klare Beziehung ist zwischen der Intensität und Häufigkeit der Attacken und dem Grad der Entwicklungsverzögerung offensichtlich. - Die paralytischen Anfälle und Entwicklungsverzögerung dauern in der
Pubertät an und gehen beim erwachsenen Menschen weiter. Geistige Verzögerung verschiedener Stärke tritt in den meisten Fällen auf.
4. Krankheitsmanifestationen
4.1. Halbseitenlähmung oder einseitige hypertonische Anfälle
Beschreibung:
Eine Seite (obere oder untere Gliedmaßen) wird schlaff (Hemiplegie) oder im Gegenteil steif mit Krümmung oder Überdehnung (hypertonisch). Sehr charakteristische Augenbewegungen (Zucken) treten häufig auf (Nystagmus).
Frequenz:
Alle Kinder haben paralytische Episoden unterschiedlicher Dauer von ein paar Minuten bis zu mehreren Tagen. Die Intensität der Symptome kann schwanken, und sie verschwinden vorübergehend während des Schlafes.
Beschleunigende Faktoren können erkannt werden. Sie schließen Gefühle (Freude oder Angst), körperliche Anstrengung oder Temperaturschwankungen ein. Der Effekt von Schlaf auf die Attacken ist ein sehr wichtiger Einfluss auf die Verfassung.
4.2. Halbseitenlähmung oder bilaterale Zeiten Beschreibung
Solche Episoden betreffen die vier Glieder, entweder in der Folge (veränderliche Halbseitenlähmung) oder von Anfang an (quadriplegia) häufig einhergehend mit merklichen dystonischen Phänomenen. Sie sind häufig verbunden mit dem zeitweiligen Verlust der Sprache, anomalen Augenbewegungen, verminderter Wahrnehmungsfähigkeit. Merkliche Starrheit, Schreien (Weinen) und Atemstillstand treten häufig auf.
Häufigkeit und Dauer
Solche Episoden sind weniger häufig als Halbseitenlähmungs-Anfälle. Sie dauern häufig Stunden oder Tage an, verschwinden während des Schlafs und kehren danach zurück, spontan oder verursacht. Den schwerwiegendsten Abschnitten kann ein Grad des Verfalls folgen.
4.3. Epileptische Manifestationen
Derzeit kommen sie nur bei ein paar Kindern während einer halbseitig gelähmten Phase vor. Meist erscheinen sie unabhängig und erfordern eine spezielle antiepileptische Behandlung.
5. Folgen der Krankheit
Die motorische Entwicklung kann verschiedenartig beeinträchtigt werden. Das Gehen wird häufig verzögert, Hypotonie tritt häufig auf und mangelhafte Bewegungskontrolle und/oder störende Bewegungen (Choreoathetose, Dystonie) treten in den meisten Fällen auf. Die kognitive Entwicklung ist normalerweise, aber nicht immer beeinträchtigt. Schulschwierigkeiten sind unvermeidlich. Heute bekommen sehr wenige Kinder eine normale Ausbildung mit angepasster Unterstützung. Die Mehrheit der Kinder braucht Ausbildung in Spezialeinrichtungen (IMP, EMP, IMPRO).
6. Verhalten
Betroffene Kinder können instabil, aggressiv oder depressiv sein. Sie leiden unter Gefühlsschwankungen, gewöhnlich von kurzer Dauer, und sind häufig ängstlich. Solche Störungen scheinen nicht mit der medizinischen Therapie verbunden, sondern von der Funktionsstörung selbst abhängig zu sein. Stimmungsänderungen können vor einem Anfall warnen. Ältere Kinder und Jugendliche könnne lernen sich auf die kommende Situation einzustellen und vorzubereiten, soweit sie in der Lage sind, eine kommende Lähmung frühzeitig zu erkennen bzw. zu bemerken. Hierbei ist es gut, sie in ihrem Körpergefühl zu bestärken und zu unterstützen.
7. Management
Die Medizinforschung und das Ziel der Hilfe sind, durch eine dauernde Behandlung die Härte und Intensität der Anfälle zu beschränken. Bis jetzt scheint Sibelium (flunarizin) am wirksamsten zu sein, wenn auch bei den meisten Kindern es die Angriffe nicht unterdrückt und nur etwas die Häufigkeit der Attacken vermindert. Andere Therapien werden zurzeit studiert. Sorgfältige Fortsetzung und rehabilitierende Hilfe (Physiotherapie, Sprachtherapie, berufliche Therapie) sind sehr wichtig.
